Wie funktioniert unser Herz, wenn es gesund ist?
Das Herz pumpt das Blut durch den Körper und sorgt dafür, dass mit dem Blut Sauerstoff und alle Nährstoffe dorthin kommen, wo sie gebraucht werden: in den Zellen. Es sorgt auch dafür, dass Abfallstoffe abtransportiert werden.
Das Herz besteht aus einer rechten und einer linken Hälfte, jede mit einem Vorhof und einer Kammer. Durchs Herz fliessen zwei von einander unabhängige Blut-Transportsysteme; der grosse Körperkreislauf und der kleinen Lungenkreislauf.
Die linke Herzhälfte (linker Vorhof + linke Herzkammer) leitet sauerstoffreiches Blut in den Körper. Der Herzmuskel zieht sich zusammen und pumpt dabei das Blut in die Hauptschlagadern, die man die Blut-Autobahnen nennen könnte. Von diesen Autobahnen zweigen kleinere Straßen und Gassen (das sogenannte Gefäßnetz) ab, die jede einzelne Körperzelle versorgen, bis zu den Zehen und Fingerspitzen! Wenn das Blut nach einer Rundreise durch den Körper die Organe und Muskeln mit allem versorgt hat und dadurch verbraucht ist, fliesst es zur rechten Herzhälfte.
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Die rechte Herzhälfte
Die rechte Herzhälfte (rechter Vorhof + rechte Herzkammer) bringt das sauerstoffarme Blut in die Lungen, wo es wieder mit Sauerstoff aus der Atemluft angereichert wird. Das Blut ist jetzt wieder aufgefrischt und wandert von vorne durch den Körper und zu den Organen. Das Ganze nennt man Blutkreislauf. Das Herz schläft nie: es pumpt jeden Tag ungefähr 100.000 Mal und verteilt die 5-6 Liter Blut stetig immer wieder aufs Neue im Körper.
(Quelle: Herzklick.de)
Wie entstehen Herzfehler?
In den ersten acht Wochen der Schwangerschaft entwickelt sich die hoch komplexe Struktur unseres Herzens. Dabei treten immer wieder Fehlbildungen auf, so dass Herzfehler die häufigsten angeborene Organschädigungen sind. Eines von Hundert Neugeborenen kommt mit einem Herzfehler auf die Welt, wobei die Schwere des Fehlers sehr unterschiedlich sein kann. Zu den schwersten Herzfehlern gehören die Einkammerherzen – hier ist entweder die linke oder die rechte Herzkammer unterentwickelt.
Bei diesem Herzfehler sind die linke Herzkammer und die Herzklappen unterentwickelt (hypoplastisch), die Mitralklappe und die Körperschlagaderklappe hochgradig verenget oder verschlossen und der Aortenbogen schmal. Der Blutkreislauf ist abhängig von der rechten Herzkammer und der Ductus arteriosus muss offen sein. Ohne einen chirurgischen Eingriff sterben die Kinder innerhalb kürzester Zeit nach Geburt.
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Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Der Ventrikelseptumdefekt bezeichnet ein oder mehrere Löcher in der Herzscheidewand, also der Wand zwischen den beiden Herzkammern (Ventrikeln). Dadurch fliesst Blut aus der linken in die rechte Herzkammer. Je nach Grösse der Verbindung kann es zu einer Überlastung des linken Herzens und der Lunge kommen. Der VSD ist mit ca. 30% aller angeborenen Herzfehler die häufigste Fehlbildung.
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Bei der Pulmonalatresie ist die Klappe, aus der normalerweise das sauerstoffarme Blut aus der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader zur Lunge fliesst, verschlossen und die Kammerscheidewand defekt. Häufig sind die Äste der Lungenschlagader schmal oder gar nicht richtig angelegt. Die Lungendurchblutung erfolgt über den offenen Ductus arteriosus oder über Kurzschlussverbindungen zwischen Aorta und Pulmonalarterie. Bei der PA mit VSD kann die rechte Herzkammer normal gross ausgebildet, aber auch hypoplastisch sein. Je nach dem unterscheidet sich die Therapie.
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Transposition der grossen Arterien (TGA)
Bei der Transposition der grossen Gefässe (Arterien) sind die beiden Hauptarterienstämme der linken und rechten Herzseite vertauscht. Die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer und die Pulmonalarterie aus der linken. So gelangt das sauerstoffarme Blut aus den Körpervenen über die rechte Herzkammer und die Aorta in den Körperkreislauf, ohne vorher mit Sauerstoff angereichert worden zu sein. Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge wird wiederum von der linken Herzkammer über die Lungenschlagader zurück in die Lunge gepumpt. Der Blutkreislauf ist abhängig von einem offenen Ductus arterisosus, einem Vorhofseptumdefekt und einem Ventrikelseptumdefekt. Ohne einen chirugischen Eingriff sterben die meisten Kinder innerhalb des ersten Lebensmonats.
(Quellen: Kinderspital Zürich, Kinderklinik Bonn, Schweizerische Herzstiftung, Bundesverband Herzkranke Kinder)