In den ersten Monaten und Jahren lebt jede Familie mit einem Herzkind den Ausnahmezustand. Man lebt von Tag zu Tag, von Woche zu Woche, von Monat zu Monat. Neben den gerade aktuellen Themen stellt sich die Familie und oft auch ihr Umfeld Fragen zum späteren Leben mit einem Fontankreislauf.
Antworten von Dr. Brian Stiasny, Oberarzt Kardiologie, Kinderspital Zürich
Darf mein Kind baden, schwimmen und tauchen?
Antwort: Ja, Kinder mit univentrikulären Herzen dürfen baden und schwimmen. Da das Gleichgewicht zwischen Lungen- und Körperkreislauf in den ersten Lebenswochen noch sehr labil sein kann, empfehlen wir Säuglingen mit knappen Blutdruckwerten und grenzwertiger Körperdurchblutung das Baden erst nach Durchführung der Norwood-II-Operation. Dies betrifft jedoch nur eine Minderheit aller Patienten. Vom Tauchen, insbesondere Sport-/Flaschentauchen, wird prinzipiell abgeraten.
Darf mein Kind fliegen?
Antwort: Ja, jedoch erst nach Durchführung der Fontankomplettierung, dh. im Alter von 2-3 Jahren. Zuvor sind der Körper- und Lungenkreislauf noch nicht genügend voneinander getrennt, sodass noch immer eine Durchmischung von arteriellem und venösem Blut stattfindet und die Sauerstoffsättigung damit erniedrigt ist. Familienferien sind bis zur Fontankomplettierung prinzipiell möglich, sollten aber mit Auto oder Bahn geplant werden.
Darf mein Kind eine Kinderkrippe besuchen?
Antwort: Ja, ein Krippenbesuch ist möglich. Es wird jedoch beobachtet, dass „Krippenkinder“ durch den engen Kontakt untereinander häufiger an Infekten der oberen oder unteren Atemwege erkranken können. Dies trifft auch auf Kinder mit angeborenem Herzfehler zu. Darauf sollte man vorbereitet sein und sich bei fieberhaften Infekten grosszügig beim Kinderarzt vorstellen.
Kann mein Kind den normalen Kindergarten und später Schule besuchen und am Sportunterricht teilnehmen?
Antwort: Ja, bei gutem postoperativem Ergebnis (gute Pumpfunktion der Herzkammer, nur geringe Undichtigkeit der Herzklappen und normalen Druck- und Widerstandsverhältnissen im Lungenkreislauf) ist auch eine massvolle Teilnahme am Schulsport / Turnen möglich. Die Kinder mit univentrikulärem Herz sind allerdings in ihrer Leistungsfähigkeit eingeschränkt, sodass erfahrungsgemäss häufigere Pausen eingelegt werden müssen. Von Leistungstesten oder kompetitiven Sportarten sollen die Kinder dispensiert werden. Kinder mit eingeschränkter Herzfunktion, relevanter Klappenundichtigkeit oder mit Herzrhythmusstörungen sollen wenig bis keinen Sport treiben.
Ist mein Kind aufgrund des Herzfehlers auch geistig eingeschränkt?
Antwort: Der Herzfehler selber hat keine geistige Einschränkung zur Folge. Selten treten ein solcher komplexer Herzfehler und eine psychomotorische Entwicklungsverzögerung (angeboren) gemeinsam auf, sodass hier bei rechtzeitiger Diagnosestellung eine frühzeitige Förderung des Kindes eingeleitet werden kann und sollte.
Muss mein Kind sein Leben lang Medikamente nehmen?
Antwort: Kinder mit univentrikulären Herzen müssen insbesondere in den ersten Lebensmonaten regelmässig Medikamente einnehmen, teilweise auch bis zur Fontankomplettierung. Hierbei unterscheiden wir zwischen Medikamenten zur Verbesserung der Herzfunktion, zur Normalisierung des Herzrhythmus und Medikamenten zur Blutverdünnung. Bei gutem bzw. problemlosem Verlauf nach Fontankomplettierung erhalten die bei uns betreuten Kinder langfristig nur Acetylsalicylsäure (z.B. Aspégic® oder Aspirin®), ein Medikament zur Blutverdünnung, dies jedoch lebenslang. Die Datenlage in wissenschaftlichen Studien zur „Langzeit-Blutverdünnung nach Fontankomplettierung“ ist jedoch uneinheitlich, sodass diese weltweit und auch in der Schweiz immer noch unterschiedlich gehandhabt wird.
Kann meine Tochter später eigene Kinder haben?
Antwort: Bei einer Schwangerschaft muss das Herz intensiver schlagen und fast das doppelte Blutvolumen pumpen. Bei erwachsenen Fotanpatienten ist dies von verschiedenen Faktoren abhängig, z.B. Pumpleistung der einzigen Herzkammer, Klappenundichtigkeiten, Sauerstoffsättigung, vorhandene oder gehabte Blutgerinsel und Rhythmusstörungen. Dementsprechend haben Fontanpatientinnen ein deutlich erhöhtes Risiko während einer Schwangerschaft. Bei ungünstigen Voraussetzungen ist zum Schutz der Patientin eher von einer Schwangerschaft abzuraten; nur bei günstigen Voraussetzungen kann mit intensiven Kontrollen eine Schwangerschaft in Betracht gezogen werden. Dies ist jedoch risikoreich mit Gefahr des Auftretens von Rhythmusstörungen oder Herzschwäche. Gewisse Medikamente dürfen während einer Schwangerschaft nicht verabreicht werden, was die Betreuung erschweren kann. Schlussendlich muss nach sorgfältiger Aufklärung jede Patientin selbst die Risiken für sich abschätzen. Die Geburt muss sorgfältig geplant werden und soll in einem Zentrumsspital mit entsprechenden Spezialisten (Kardiologe für angeborene Herzfehler, Narkosearzt und erfahrener Geburtshelfer) stattfinden. Wichtig zu wissen: für das Baby besteht ein deutlich erhöhtes Risiko einer Frühgeburtlichkeit und damit wiederum verbundenen Komplikationen für Mutter und Kind. Das Risiko, dass das Baby auch einen Herzfehler hat, ist erhöht (von knapp 1% in der gesunden Bevölkerung auf 5-10%). Demnach wird allen Schwangeren ein Herzultraschall des Babys noch während der Schwangerschaft empfohlen.
Langzeitprognosen
Wirkliche Langzeitprognosen lassen sich zur Zeit nicht stellen, da die ältesten Fontanpatienten erst um die 30 Jahre alt sind. Aber starben noch vor wenigen Jahren ein Grossteil der Kinder mit komplexen Herzfehlern, kann heute für fast jedes Kind eine operative Lösung gefunden werden.
Die 1971 von dem französischen Herzchirurgen Francois M. F. Fontan entwickelte Methode zur Kreislauftrennung wurde in den vergangenen Jahren immer wieder angepasst und modifiziert, so dass die Operation heute eine gute Möglichkeit bietet den betroffenen Kindern zu helfen.